Ювенильный артрит

Под термином «ювенильный артрит» скрывается много разной неясной патологии суставной системы у детей и подростков до 16-ти лет. Важно то, что болезнь быстро принимает хроническое течение, имеет прогрессирующий характер. Кроме суставов, поражает внутренние органы.

Лечение способно задержать развитие болезни, но не избавить от нее пациента. В конечном счете результатом является тугоподвижность, резкое ограничение активных движений, ранняя инвалидизация в молодом возрасте.

Международная трактовка и классификация

Название заболевания отличается в зависимости от терминологии организаций и специалистов, пытающихся более полно отразить в нем особенности:

• согласно терминологии Лиги ревматологических ассоциаций ILAR, его именуют ювенильный идиопатический артрит;
• по информации противоревматической Европейской организации EULAR, юношеский хронический артрит;
• по мнению Американской ревматологической коллегии ACR, ювенильный ревматоидный артрит.

В Международной классификации (МКБ-10) к юношеским (ювенильным) болезням суставов относятся только воспалительные процессы различной локализации, длящиеся более трех месяцев. По сути, речь идет о затяжных острых или хронических формах полиартрита с невыясненной причиной.

Заболевание учтено в классе №13 «Болезней костной и мышечной систем, соединительной ткани», в группе «Артропатии». За основу взяты ревматические заболевания суставов, подтвержденные или нет анализами крови на наличие ревматоидного фактора.

• M08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него.
• M08.1 — анкилозирующий спондилит в детском возрасте;
• M08.2 — артрит у детей с системным началом (болезнь Стилла);
• M08.3 — серонегативный полиартрит, хронический ювенильный полиартрит;
• M08.4 — артрит пауциартикулярный (поражаются сразу до четырех суставов);
• M08.8 — другие воспаления суставов в юношеском возрасте;
• M08.9 — неуточненный.

Отдельно выведена группа ювенильных артритов, связанных в другими заболеваниями:

• M09.0 — псориатический артрит (L40.5);
• M09.1 — поражение суставов при болезни Крона и энтерите (К50);
• M09.2 — артрит на фоне язвенного колита (К51);
• M09.8 — воспаление суставов при других болезнях.

В скобках указаны коды основного заболевания, ставшего причиной артрита.

Насколько распространена болезнь среди детей

Заболеваемость ревматоидным полиартритом встречается в разных странах от 6 до 19 случаев на каждые 100 000 детей. Такой разброс цифр объясняется различными подходами к диагностике, возможностями здравоохранения. По международным стандартам, следует исключить истинный ревматический процесс, системные коллагенозы с вовлечением суставов, осложненное течение сепсиса.

Что служит причиной поражения суставов?

Точная причина до настоящего времени не установлена. Поэтому название «ювенильный идиопатический артрит» (неизвестный) совершенно справедливо. Доказана связь первичного поражения суставов с:

• перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией;
• общим переохлаждением организма ребенка;
• травматизацией суставов;
• передозировкой солнечного загара;
• аллергическими проявлениями на белковую пищу, лекарственные препараты.

Обнаружена генетическая предрасположенность в отдельных семьях с характерным набором хромосом.

Ученые согласны, что основным механизмом патологии является чрезмерная защитная реакция организма (или слишком высокая чувствительность) на воздействие внешних факторов. Она перерастает до уровня патологического влияния на собственные ткани. А местом разрушающего воздействия служат суставные поверхности, хрящи, синовиальная жидкость. Все возможности лечения направлены на нормализацию ответной реакции.

Как развивается патология в суставах

Главная роль в патологических изменениях принадлежит клеткам синовиальной оболочки, выстилающей суставную сумку изнутри. Сначала происходит снижение микроциркуляции крови по сосудам, питающим сустав. Затем клетки изменяются, их называют IgG, превращаются в антигены для своего организма. На них вырабатываются антитела (анти- IgG), которые получили наименование «ревматоидный фактор». Вместе с антигенами они образуют комплексы, действующие разрушающим образом на синовиальную оболочку и соседние ткани.

В ответ клетки синовиальной оболочки вырабатывают активные биологические вещества: интерлейкины (1 и 6) и фактор, вызывающий некроз опухоли.

• Интерлейкин-1 вызывает воспалительную реакцию и разрушение хрящевых поверхностей.
• Интерлейкин-6 активизирует продуцирование воспалительных белков (С-реактивного) и фибриногена.
• Фактор некроза опухоли «помогает» интерлейкину-1 поддерживать воспаление.

В результате появляются добавочные микрокапилляры, которые активизируют функции ферментов синовиальной жидкости по разрушению хряща.

В тканях сустава образуются клетки, покрывающие костные поверхности. Но они не защищают, а еще более препятствуют метаболическим процессам, что усиливает деструкцию костей и хряща, способствует появлению изъязвления их поверхностей. Глубина повреждений зависит от тяжести болезни. Процесс становится хроническим.

Последствия полиартрита

В детском организме попутно развивается общая реакция:

• воспаляются и увеличиваются лимфоузлы;
• образуются васкулиты (воспаление стенки сосудов) во внутренних органах;
• атрофируются волокна в прилегающих к суставам группах мышц.

Из-за постоянного высокого содержания в крови иммунных комплексов в стенках артерий начинает откладываться амилоид. Он поражает печень, миокард, кишечник. Но более всего страдают почки. Нарушается способность к нормальному всасыванию и выведению шлаков. У ребенка формируется хроническая почечная недостаточность.

Характерные признаки острой формы детского ревматоидного артрита

Начальные симптомы ревматоидного артрита у ребенка очень похожи на респираторную инфекцию, проявляются в острой и подострой форме. Внезапное клиническое проявление более характерно для детей младшего возраста, дошкольников.

При остром начале на фоне общего недомогания появляются:

• болезненность,
• опухоль,
• ограничение в движениях.

Изменения у детей чаще всего развиваются в средних и крупных суставах (коленных, лучезапястных, голеностопных), в шейном отделе позвоночника, в челюстно-височном сочленении. Реже сразу поражаются мелкие суставы пальцев, пястно-запястных сочленений рук.

Воспаление обычно симметрично, но признак проявляется не сразу, сначала очевидно воспаление одного или двух суставов. Определяется горячая на ощупь кожа над суставом.

Кроме локальных изменений, проявляются общие клинические признаки:

• повышенная температура тела по утрам с ознобом, усилением болей;
• увеличиваются лимфоузлы;
• на коже появляется мелкая разнокалиберная сыпь;
• возможно увеличение печени и селезенки.

Лихорадка сопровождается резким падением температуры с проливным потом. Ребенка приходится переодевать и менять постельное белье. Этот симптом может предшествовать суставным изменениям и длиться месяцами.

Острая форма сопровождается бурной реакцией (генерализованной) органов и систем, вовлечением всех суставов, рецидивирующим тяжелым течением болезни, прогностически неблагоприятна.

Как протекает подострая форма болезни

Начало при подострой форме менее яркое:

• воспаление обнаруживается в одном суставе (коленном или голеностопном) — моноартрит;
• сустав увеличивается, нарушаются его функции;
• не всегда имеются выраженные боли;
• характерно изменение походки ребенка, прихрамывание за счет щажения больного сустава, малыши до двух лет прекращают ходить;
• особенно заметны изменения утром в течение часа после сна — ребенок чувствует скованность в суставах, с трудом двигается;
• появляются воспалительные симптомы со стороны глаз (увеит) — более характерны для девочек дошкольного возраста, краснеет один или оба глаза, теряется острота зрения, за 6 месяцев возможна полная потеря.

Описаны редкие случаи, когда увеит предшествовал полиартриту, это крайне тяжело отражается на диагностике и лечении глаз.

При подостром начале возможно вовлечение в процесс сразу нескольких суставов (олигоартикулярная форма). Редко повышается температура тела, не характерно увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Подобное начало указывает на более оптимистичный прогноз с редкими обострениями.

Течение заболевания

Для ювенильного идиопатического артрита характерны разные варианты проявления заболевания и клинических форм.

Принято различать:

• суставную форму (65–70% всех случаев);
• суставно-висцеральную (30–35%) — генерализованная или системная.

Особенности суставной формы

Основная реакция сосредоточена на суставных поверхностях. При отсутствии результатов от лечения ребенок теряет способность к передвижению, не может выполнять движения пальцами рук, с трудом поворачивает голову, тугоподвижность практически парализует любую двигательную активность позвоночника. До ¼ пациентов становятся инвалидами, имеют стойкую деформацию суставов.

Генерализованное поражение

Системная форма протекает чаще остро и тяжело. Проявляются все возможные симптомы (артралгии, увеличение лимфоузлов, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, аллергическая сыпь).

Различают 2 варианта течения заболевания:

1. Болезнь Стилла — более характерны невысокая температура, локальные изменения в мелких суставах, умеренные боли, малокровие.
2. Синдром Виселера-Фанкони — протекает с высокой и упорной лихорадкой, выбором для воспаления крупных суставов, в том числе тазобедренного, выраженными болями.

Для обоих вариантов типично вовлечение в патологический процесс внутренних органов (миокардиты, полисерозиты с выпотом жидкости в полостях).

Длительное течение болезни осложняется вторичным амилоидозом почек с последующим развитием почечной недостаточности и постоянной потерей белка с мочой.

Как поставить диагноз

Важное значение имеют своевременно подмеченные начальные проявления. Для диагностики педиатры используют:

• рентгеновское исследование суставов и позвоночника — позволяет определить состояние костной ткани (ранний остеопороз, нарушение роста), суженные внутрисуставные щели, изъязвление на более тяжелой стадии, неподвижность в позвонках шейного отдела;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография — помогают оценить степень повреждения суставных поверхностей, хряща;
• общий анализ крови — дает признаки острого воспаления в виде лейкоцитоза, резко ускоренной СОЭ, сдвига формулы влево;
• специфический биохимический тест на ревматоидный фактор, С-реактивный белок;
• иммунные тесты позволяют выявить аутоантитела;
• по результатам биопсии синовиальной оболочки после пункции сустава можно увидеть под микроскопом характерные изменения.

Поскольку рентгенологический метод обследования наиболее доступен, то по заключению классифицируют 4 стадии поражения при ревматоидном артрите:

1. первая — виден остеопороз, но без разрушения костной ткани;
2. вторая — имеются незначительные деструкции хряща и кости, суставная щель сужена, единичные узуры (последствие изъязвления);
3. третья — разрушение оценивается как значительное, суставная щель резко сужена, узуры множественные, имеются подвывихи, характерный симптом в локтевом суставе — девиация (вынужденное отведение в сторону);
4. четвертая — к проявлениям третьей стадии добавляется неподвижность (анкилоз).

Лечение

В период обострения рекомендуется стационарное лечение. После выписки назначаются препараты в поддерживающей дозировке.

В острой стадии с высокой температурой необходим постельный режим. При подостром течении назначается ЛФК с умеренной нагрузкой на суставы для профилактики тугоподвижности.

Режим питания — необходимо сочетание витаминов с контролем за аллергенностью продуктов. Из пищи исключаются жирные и острые блюда, конфеты, шоколад, цитрусовые, яйца.

При назначении медикаментов также учитывается индивидуальная чувствительность к лекарственным препаратам. Наибольшим эффектом в лечении обладает сочетание препаратов разнонаправленного действия.

Основные группы лекарственных средств:

• нестероидные противовоспалительные препараты (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен), Напроксен используют только в возрасте старше 10 лет, группа Аспирина — применяются малыми дозами, короткими курсами, поскольку могут вызвать осложнения в виде поражения желудка и кишечника;
• глюкокортикоиды — позволяют подавить чрезмерную аутоаллергическую реакцию (Преднизолон, Метипред, Дипроспан) вводят внутримышечно, используют в таблетированной форме, для внутрисуставных инъекций, назначаются курсами в зависимости от клинической формы и тяжести состояния.

Базисная терапия назначается на длительный срок, включает противовоспалительные средства, позволяющие сократить дозировку стероидов и других препаратов, представляющих повышенную опасность для детей:

• производные холина (Плаквенил, Делагил, Гидроксихолин) назначаются в зависимости от возраста и веса ребенка;
• Метотрексат, Сульфасалазин, Пеницилламин — способствуют снижению болей, улучшению подвижности.

Метод иммунотерапии

Методика заключается в попытке разрушить патологические комплексы антител. Для этого используется капельное введение препаратов: Пентаглобина, Интраглобина и других. По назначению врача инъекции повторяют ежемесячно.

Местное лечение суставов

К местным методам терапии относят:

• физиотерапевтическое лечение;
• массаж;
• внутрисуставное введение гормональных противовоспалительных средств;
• вытяжение с помощью специальных аппаратов.

Как лечить ревматоидный уевит

Поражение глаз лечат ревматолог и окулист. На фоне общего применения противоревматических средств назначаются препараты для улучшения циркуляции крови в глазных яблоках, капли, расширяющие зрачок. В тяжелых случаях применяют цитостатики.

Хирургические способы основаны на возможности протезирования и замены крупных разрушенных суставов. Операция помогает улучшить двигательную активность больного ребенка.

В неактивной стадии показано санаторно-курортное лечение с применением природных грязевых аппликаций, ванн.

Прогноз

Прогноз ювенильного ревматоидного артрита зависит от скорости прогрессирования процесса разрушения суставов. Ухудшенные предположительные результаты ожидаются при остром начале и генерализованной форме болезни.

В случае суставной подострой формы ребенок находится на поддерживающей терапии, учится в школе, получает образование и работает по профессии. При обострениях ему необходимо повторное стационарное лечение.

Родителям следует внимательно наблюдать за поведением малыша, походкой, активными движениями. Не стоит ограничивать физическую нагрузку, если ребенок сам хочет принять участие в играх. Она способна повысить настроение и общий тонус, улучшает излечение.