Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг (СФСМ) относится к редким патологиям, характеризующимся ограниченной подвижностью спинного мозга, расположенного в канале позвоночника. Болезнь чаще всего имеет наследственный характер, что обусловлено внутриутробными патологиями (нарушениями пропорций) развития спинного мозга и позвоночного столба. В дальнейшем эти изменения ведут к фиксации мозга в каудальном отделе позвоночника.

Особенности развития патологического процесса

Спинной мозг состоит из серого и белого вещества, которое находится под несколькими защитными оболочками. В норме он не прикрепляется к позвоночнику и «плавает» в окружающем пространстве. При отсутствии патологических проявлений мозг двигается свободно, обеспечивая собственную защиту с формированием по мере роста организма.

При синдроме фиксированного спинного мозга утрачивается его подвижность. Наиболее частой локализацией СФСМ является поясничный отдел позвоночного столба, так как именно эта область наиболее выражает естественную фиксацию спинного мозга.

Синдром фиксированного спинного мозга встречается не только у пациентов зрелого возраста, но и среди детей. Статистические данные утверждают, что у каждого 2 пациента из 1000 встречается этот синдром, однако в некоторых случаях развитию болезни предшествуют опухолевидные новообразования, рубцовые ткани и киста мозга.

Факторы развития заболевания

Однозначного вывода о причинах развития патологии не существует. Данные многочисленных исследований указывают на то, что в 80% случаев СФСМ диагностируется в детском возрасте (4– 5 лет).

Основными причинами появления СФСМ являются:

• деструкции мозговых тканей и патологии внутриутробного развития;
• прогрессирование опухолевидного процесса максимально близко к позвоночному столбу;
• послеоперационное рубцевание тканей;
• травмы позвоночного столба;
• структурные изменения в нижней части позвоночного столба и его расщепление (диастематомиелия);
• проникновение спинного мозга в верхний отдел позвоночного столба.
• Тетеринг-синдром (еще одно название фиксированного спинного мозга) способен развиться в результате операций в области позвонков.

Позвоночные грыжи также могут привести к развитию СФСМ

Симптомы

При врожденной форме синдрома начальная симптоматика проявляется в раннем возрасте. В связи с началом хождения малыша, усиливается нагрузка на позвоночник, что визуально проявляется нарушением походки и косолапости. Малыш жалуется на боли и слабость в ногах, он не может долго ходить. Постепенно выраженность симптоматики возрастает и требует медицинского вмешательства.

Также прочитать:Восходящие проводящие пути спинного мозга

При тетеринг-синдроме наблюдаются костные деформации ступней, которые сопровождаются нарушениями скелетной мускулатуры с возможным формированием сколиоза. При вовлечении внутренних органов, воспалительный процесс отражается на состоянии мочеполовой системы. В этом случае появляются такие симптомы как энурез, неконтролируемое мочеиспускание и склонность к частым инфекциям.

При осложненном течении пациента беспокоят хронические запоры, нарушение пищеварения, появление мучительной изжоги и т.д. Симптоматика заболевания одинаково часто присутствует у взрослых пациентов и детей. Отличительной особенностью тетеринг-синдрома являются более выраженные признаки у взрослых пациентов, что обусловлено серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностика

Диагностические мероприятия при тетеринг-синдроме требуют тщательного подхода. Кроме того, при выполнении диагностики у детей требуется оценка возраста малыша.

Диагностика проводится в несколько этапов:

Анамнез заболевания

В первую очередь врач выясняет анамнез заболевания. Симптоматика поражения фиксированного спинного мозга у новорожденных детей достаточно скудная и предусматривает расширенную диагностику.

Осмотр

Достаточно часто присутствует боль в области промежности и паха, иррадиирующая в позвоночный столб и нижние конечности. Кроме того, болевая симптоматика может сопровождаться парестезиями и гипотонусом мышц нижних конечностей.

Синдром «конского хвоста» может быть одним из признаков фиксированного спинного мозга

В области поясницы обнаруживается локальный гипертрихоз, срединный невус, подкожные жировики, дермальный синус и «конский хвост». Подобные признаки, как правило, присутствуют при различных деформациях скелета (кифозах, сколиозах, изменениях стоп, асимметрии костей таза и т.д.).

Крайне важен неврологический осмотр, позволяющий установить диагноз на ранней стадии развития тетеринг-синдрома у детей. Для этого периода характерен парез нижних конечностей с разной степенью тяжести.

У малышей до 3 лет глубина пареза определяется достаточно сложно, однако двигательные расстройства (отсутствие спонтанности) позволяют сделать предварительное заключение. Визуально наблюдается мышечная атрофия ягодичной области и нижних конечностей. При избыточном весе подобные признаки могут протекать в скрытой форме.

Инструментальная диагностика

В дополнение к анамнезу и клиническому осмотру назначаются следующие исследования:

• рентгенография – это начальный метод инструментального обследования при поражениях позвоночного столба, однако рентгенография неэффективна при исследовании мягких тканей;
• МРТ – является одним из наиболее чувствительных методов, позволяющих выявить спинальный синдром;
• нейросонография – этот способ диагностики чаще всего назначается для выявления патологий мозга у маленького ребенка;
• КТ – используется для визуализации скелетных изменений, преимущественно в предоперационный период;
• уродинамическое тестирование, включающее в себя такие методики, как урофлуметрию, цитометрия и электромиография выполняется в послеоперационном периоде, преимущественно детям.

Процедура выполнения рентгенографии позвоночника является обязательной в постановке диагноза

Крайне редко (при невозможности контролирования мочеиспускания) перед выполнением хирургического вмешательства назначается цистометрография, так как у этой группы пациентов существует риск развития послеоперационных осложнений мочевого пузыря.

Лечение

После того, как проведена уточняющая диагностика, большинству пациентов с тетеринг-синдромом рекомендуется оперативное вмешательство, направленное на максимальное высвобождение фиксированного мозга с последующим восстановлением его функциональности.

Способ хирургического вмешательства выбирается после проведения анализа терминальной нити. При ее незначительном укорочении и уплотнении, рекомендуется выполнение ламинэктомии. Эта операция проводится в области пояснично-крестцового отдела позвоночника и не предусматривает массивные манипуляции. При ярко выраженном тетеринг-синдроме выполняется обширное хирургическое вмешательство с использованием мощного микроскопа.

Выполняет ламинэктомию поясничного отдела позвоночника врач-нейрохирург

В ходе операции позвоночник вскрывается, после чего выполняется отделение фиксированного спинного мозга со всеми сопутствующими манипуляциями. Иногда одномоментной операции бывает недостаточно, что особенно часто наблюдается в детском возрасте. Это требует целого комплекса последовательных действий, в том числе удаления 1 или 2 позвонка для уменьшения длины позвоночного столба.

После радикального лечения болевая симптоматика и часть неврологических признаков исчезает, однако парестезия нижних конечностей может сохраняться в течение достаточно длительного времени, что обусловлено травматическими повреждениями нервных окончаний.

Реабилитация

Длительность реабилитационного периода зависит от сложности заболевания и обширности хирургического вмешательства. В среднем он может составить от 3 до 6 месяцев, однако в тяжелых случаях для восстановления функциональности позвоночника может потребоваться не менее 1 года.

На начальном этапе реабилитация направлена на предупреждение рецидивирования воспалительного процесса, снижение отечности и болезненности, заживления раневой поверхности и предупреждение осложнений. На этом этапе назначаются противовоспалительные и обезболивающие средства, однако комплекс лечебной гимнастики строго противопоказан. Длительность этапа составляет около 2 – 3 недель.

Далее все мероприятия направлены на восстановление функциональности организма с применением массажных процедур, физиотерапевтических мероприятий и курса ЛФК. Продолжительность этапа может достигать 1,5 – 2 месяцев, после чего врач дает пациенту дальнейшие рекомендации.

Прогноз

Устранить СФСМ можно с помощью операции, которая позволяет снять неврологическую симптоматику, предотвратив ее ухудшение. Помимо этого, оперативное вмешательство предупреждает дальнейшее прогрессирование патологического процесса. Такие проявления, как онемение в ногах и мышечная слабость, появившиеся в результате травматического повреждения нерва, в большинстве случаев необратимы.

В ряде случаев встречаются рецидивы с возвращением негативной симптоматики. В этом случае рассматривается вариант повторных операций. Прогноз на выздоровление зависит от своевременно начатого лечения.