Что такое хордома

Время чтения: 6 минут Автор: Оксана Кузнецова 7904
Головной мозг

Хордома – это достаточно редкое заболевание, характеризующееся возникновением новообразования, образующегося из остатка хорды. Это новообразование может локализоваться на любом участке позвоночного столба. Кроме того, встречается хордома основания черепа. Большинство специалистов склоняется к доброкачественности хордомы, обусловленной ее крайне медленным ростом и отсутствием метастазирования. Однако некоторые врачи утверждают, что хордома ближе к онкологическим заболеваниям, так как она крайне трудно поддается терапии и склонна к частым рецидивам.

Классификация хордом

Заболевание чаще всего встречается у мужчин после 40 лет. Затруднения диагностирования и лечения связаны с невыясненной до конца этиологией заболевания. Симптоматика хордомы зависит от ее локализации и степени поражения нервных окончаний.

Локализацией хордомы является:

  • копчико-крестцовый отдел позвоночника – встречается в 50% всех случаев, чаще всего у пациентов 20-40 лет;
  • затылочная область черепа – диагностируется в 35% случаев;
  • другие отделы позвоночного столба – встречаются достаточно редко (в 15% случаев).

Новообразование характеризуется достаточно медленным ростом и постепенным сдавливанием спинного или головного мозга, а также локальных сосудов и нервных окончаний. При злокачественности опухоли, она способна распространяться вглубь черепа, носоглотку и глазную орбиту, тем самым нарушая их функциональность и провоцируя тяжелые осложнения.

МРТ-снимок головы
Хордома, метастазирующая в носоглотку и позвонок

Существуют следующие виды хордомы злокачественного характера:

Также вы можете прочитать:СпинаПричина боли в спине в области легких
  • классическая, или обычная, (70% случаев) – как правило, обладает узловатой формой и снаружи заключена в капсулу. Для такой опухоли характерно поражение большого количества сосудов, которые располагаются в строме. При более детальном изучении новообразования в нем присутствуют некротированные очаги и кровоизлияния. Такая форма хордомы обладает 3 степенями тяжести течения (высокой, средней и низкой). В 30% случаев новообразование после длительного бессимптомного течения дает метастазирование;
  • хондроидная (25%) – такого рода опухоли встречаются чаще всего среди женщин и имеют более благоприятный прогноз за счет отсутствия метастаз. Гистологический анализ определяет различного размера хондроидные участки, которые в большинстве случаев вытянутые и более бледные в сравнении с нормальными тканями;
  • дифференцированная (5%) – такая форма опухолевидного новообразования объединяет в себе свойства двух хордом: гистоцитомы фиброзной, костной саркомы и хордомы классического типа. Характерным признаком дифференцированнной хордомы является быстрый рост и практически 100% метастазирование, которое распространяется сначала на лимфоузлы, после чего на внутренние органы (легкие, печень, почки и т.д.).

Во всех случаях требуется тщательная диагностика и своевременно начатая терапия, поэтому при малейшем ухудшении самочувствия следует обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Этиология развития хордомы до конца не изучена, однако существуют предположения, что ее возникновение тесно связано с генетическими отклонениями, а также радиационным воздействием.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа с химикатами и вредными веществами;
  • пагубные привычки (алкоголь, табакокурение, наркотики);
  • отсутствие физических нагрузок.
Штанга на штангисте
Хордомы в области позвоночника чаще всего возникают на фоне сильных физических и спортивных нагрузок, поднятия тяжестей или после травм

Симптомы заболевания

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Симптоматика хордомы и тяжесть течения зависит от ее локализации:

Кобчико-крестцовая область

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Основание черепа

При локализации хордомы в области черепа, по мере ее разрастания пациента беспокоят сильные головные боли, возникает нарушение координации двигательной активности, ухудшение слуха, зрения и глотания. Больной жалуется на постоянное головокружение, парестезию лицевой области и расстройство работы голосовых связок.

Признаки пареза лица
Характерные признаки пареза лица при локализации хордомы в области черепа

Позвоночник

Опухолевидное образование в позвоночной области сопровождается, прежде всего, болями в области поясницы и нарушением эректильной функции у мужчин, дисфункциональными расстройствами кишечника, параличами и парестезией конечностей. При расположении очага поражения в теле позвонка лабораторная диагностика определяет вздутие и истончение кортикального слоя, что в результате способствует увеличению предпозвоночных тканей.

Во всех случаях рост новообразования показывает типичную для раковых опухолей картину общей интоксикации, при которых пациент отказывается от пищи и чувствует общую слабость организма. Выраженность клинической симптоматики, как правило, обусловлена ростом опухоли. На последней стадии заболевания наблюдается метастазирование, ведущее к инфильтрации внутренних органов, а также разрушению костной ткани. В этом случае хордома крайне редко поддается лечению и в большинстве случаев приводит к смерти пациента.

Диагностические методы исследования

Для постановки точного диагноза врач в первую очередь учитывает анамнестические данные пациента, его жалобы и данные внешнего осмотра. Пациентам с подозрением на хордому в обязательном порядке назначается рентгенологическое обследование в зависимости от локализации опухолевидного новообразования. На рентгенологическом снимке четко прослеживаются участки, которые поражены опухолью. Нередко в области поражения наблюдаются еле заметные перегородки, которые разделяют опухолевидную полость на 2 или несколько участков (камер).

При локализации хордомы в области крестца на снимке обнаруживается увеличение его размеров, а локализация опухоли в области черепа на снимке может наблюдаться разрушение клиновидной кости.

Осмотр МРТ-снимков
Для уточнения размеров, распространенности и структуры новообразования назначается МРТ и КТ головного мозга и позвоночника

Определение вовлеченности в патологический процесс сосудов выполняется при помощи ангиографии, но заключительный диагноз заболевания устанавливается по результатам биопсии и последующего гистологического исследования взятого образца ткани с обязательным рентгенологическим контролем. Результат такого исследования позволяет определить гистологическую структуру опухоли, ее злокачественность и стадию заболевания.

Ультразвуковое исследование пораженной области назначается для оценки состояния региональных лимфоузлов, а для определения метастазирования в области внутренних органов, в том числе легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки. Для определения вторичного опухолевидного очага в области печени выполняется МРТ печени и компьютерная томограмма органов брюшной полости.

Лечение

Как правило, консервативная терапия хордомы малоэффективна, что, прежде всего, объясняется поздним диагностированием опухолевидного разрастания.

Онкологическая практика предусматривает использование 3 основных методик лечения:

Оперативное вмешательство

Хирургическая операция выполняется в зависимости от места расположения опухоли и может выполняться традиционно или при помощи лапароскопии. Окончательное излечение возможно только при полном иссечении хордомы вместе с капсулой и метастазами.

Лапароскопическая операция рекомендуется к выполнению при диагностировании краниальной хордомы, так как такое вмешательство сопровождается минимальной травматичностью при удалении опухолевидного новообразования. Кроме того, такой способ достаточно легко переносится пациентом и не требует длительного послеоперационного периода восстановления.

Лучевая терапия

Этот способ лечения при хордомах малоэффективен, тем не менее, при выполнении хирургического вмешательства, связанного с техническими затруднениями, лучевая терапия иногда имеет существенное значение.

При помощи радиотерапии обеспечивается значительное снижение болевой симптоматики и в некоторых случаях небольшое уменьшение новообразования. Облучение выполняется с помощью рентгеновского аппарата или специальной гамма-установки.

Стереотоксическая хирургия
Наряду с традиционной методикой лучевого воздействия на опухоль, используется стереотоксическая хирургия, которая позволяет целенаправленно воздействовать на опухолевидное образование тонким пучком гамма-лучей

В большинстве случаев высокоактивное рентгенологическое излучение применяется в качестве вспомогательной терапии к оперативному вмешательству. В дооперационном периоде радиотерапия уменьшает размер хордомы, способствуя ее стабилизации. В послеоперационном периоде воздействие ионизирующих лучей подавляет рост оставшихся раковых клеток, тем самым обеспечивая профилактику рецидива. Однако следует учитывать, что хордома характеризуется частым рецидивированием, что требует повторного выполнения лучевой терапии и операции.

Химиотерапия

Лечение цитостатиками (химиотерапию) назначают только в крайнем случае, так как многочисленные исследования доказали, что хордомы практически не чувствительны к воздействию химиопрепаратов. Цитостатики чаще всего назначаются при обнаружении метастазирования. При этом следует учитывать, что большинство пациентов плохо переносят химиотерапию, что требует индивидуального наблюдения за каждым больным после проведенного курсового лечения химиопрепаратами.

Важно! Специфической профилактики для предупреждения развития хордомы не существует, вследствие недостаточной изученности причин образования опухоли.

Тем не менее, врачи рекомендуют заниматься спортом, отказаться от вредных привычек, таких как курение, употребление алкогольных напитков. Кроме того, необходимо сбалансировать питание, исключив употребление в пищу продуктов, в которых присутствуют канцерогенные вещества, отдав предпочтение растительной пище, богатой витаминами и клетчаткой.

При развитии хордом прогноз на выздоровление обусловлен злокачественностью новообразования, размером опухоли и проведенной терапией. При злокачественной форме хордомы процент выживаемости после полноценного лечения составляет 30% при средней продолжительности жизни 5-10 лет. Рецидивы хордомы, как правило, прогностически неблагоприятны. Поэтому при первых признаках заболевания необходимо незамедлительно обратиться в медицинское учреждение, ведь от квалифицированного и своевременного лечения зависит жизнь.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
Оксана Кузнецова

Врач ревматолог, терапевт. Опыт работы по специальности терапевта 4 года, ревматолога 5 лет.

Добавить комментарий