Артрогрипоз у ребенка

загрузка...
Младенец с кривыми ногами

Одним из наиболее тяжелых врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата является артрогрипоз. В переводе с греческого языка это слово обозначает «кривой сустав». Патология довольно редкая, встречается у 1 из 3 тысяч новорожденных. Описано заболевание впервые было в начале ХХ века, но до сих пор плохо изучен механизм развития деформаций, а также причины их появления. Артрогрипоз у детей характеризуется тугоподвижностью суставов и гипотрофией мышц. Иногда заболевание осложняется поражением нейронов спинного мозга.

Особенностью патологии является то, что деформации суставов и костей не прогрессируют с возрастом, а также не отражаются на интеллектуальном развитии ребенка и общем состоянии его здоровья. Если терапию артрогрипоза начать сразу, то ребенок в будущем может вести нормальную жизнь. Но при отсутствии своевременного лечения развиваются вторичные деформации конечностей и другие осложнения.

Механизм развития

Врачи не имеют однозначного ответа на вопрос, как развивается артрогрипоз. Появляется он спорадически и не зависит от наследственности. Есть теория, что на ранних этапах беременности под воздействием тератогенных факторов у ребенка может происходить нарушение развития мышечных волокон. Эта патология проявляется избирательно, только в области суставов. Заболевание приводит к укорочению связок, сустав фиксируется в одном положении и перестает развиваться. Возможно также, что артрогрипоз начинается с остановки развития тканей сустава, что приводит к атрофии окружающих мышц и связок.

Другая теория признает неврогенный характер развития патологии. Считается, что под воздействием негативных факторов на женщину во время беременности происходит повреждение спинного мозга плода, что приводит к денервации мышц. Есть также мнение, что заболевание развивается из-за нехватки околоплодных вод. В результате этого затормаживается нормальное движение конечностей плода, поэтому суставы перестают развиваться.

Под воздействием негативных факторов на плод происходит дегенерация мышц, снижается их тонус, может даже наблюдаться полная атрофия. Из-за этого ограничивается движение в суставах, укорачиваются связки. В результате того, что суставные поверхности тесно соприкасаются, сустав фиксируется в одном положении. После этого деформируются трубчатые кости, их рост замедляется.

Внутриутробное развитие
Развивается заболевание на начальных этапах внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов

Классификация

Различают несколько видов заболевания в соответствии с местом локализации поражения. Деформации могут подвергаться разные суставы, но чаще всего страдают конечности. Заболевание проявляется у всех больных индивидуально. У кого-то сохраняется сила мышц, но наблюдаются сильные контрактуры суставов. Другие же ограничены в движениях из-за мышечной дистрофии.

Самая тяжелая форма – генерализованный артрогрипоз встречается более чем в половине случаев. При этом деформируются все суставы конечностей, поражается лицевой скелет, может быть затронут позвоночник. У трети больных деформации подвергаются только нижние конечности. Реже всего встречается артрогрипоз верхних конечностей. Чаще всего вместе с ними поражаются другие суставы.

В особую группу выделяют дистальный артрогрипоз, при котором поражены только кисти и стопы. В редких случаях при этой патологии возникают также деформации лицевых костей. Эта форма заболевания встречается только в 10% случаев артрогрипоза, но имеет большое разнообразие проявлений. Для некоторых из них даже существуют отдельные названия: синдром Фримена-Шелдона, Гордона, арахнодактилия, птеригиум синдром и другие.

Деформация кистей у младенца
При легкой форме заболевания поражаются только кисти и стопы ребенка

Классификация заболевания учитывает также вид контрактур. Они могут быть сгибательными, разгибательными, отводящими или ротационными. Различают разную степень тяжести течения артрогрипоза – легкую, среднюю и тяжелую. Такая классификация заболевания очень важна для назначения правильного лечения.

Причины

Внутриутробное развитие ребенка – это очень сложный процесс. Он может быть нарушен разными неблагоприятными воздействиями. Поэтому существует множество причин развития артрогрипоза. Деформации суставов, патологии развития мышц и поражение нейронов спинного мозга могут происходить под воздействием механических факторов:

  • физическая травма;
  • неправильное положение плода;
  • аномалии строения матки;
  • увеличение количества околоплодных вод;
  • амниотическое давление.

Кроме того, затруднять правильное развитие суставов и мышц ребенка может нарушение кровоснабжения из-за различных патологий сердечно-сосудистой системы матери. Кислородное голодание у плода приводит к атрофии мышц, к их перерождению.

Считается также, что заболевание у ребенка может развиться в том случае, если женщина на ранних сроках беременности перенесла серьезное инфекционное заболевание. Особенно опасны грипп и краснуха. В группе риска находятся также дети, матери которых во время беременности принимали алкоголь, наркотики, серьезные лекарственные препараты, испытывали сильный токсикоз. Если женщина перенесла тяжелое инфекционно-воспалительное заболевание незадолго до зачатия, это тоже негативно отражается на развитии ребенка.

Деформация конечностей у младенца
Артрогрипоз характеризуется полной или частичной потерей подвижности суставов

Симптомы

Врожденный артрогрипоз проявляется сразу. Диагноз можно поставить еще в пренатальный период с помощью УЗИ. Но есть несколько характерных признаков, по которым заболевание определяется после рождения. Характеризуется патология развитием контрактур суставов и атрофией мышц. Обычно эти деформации симметричные. Они могут затрагивать 2-3 сустава или же почти все. В самых легких случаях поражаются только кисти рук и стопы. Тяжелая форма заболевания характеризуется более выраженными признаками, которые можно узнать даже по фото новорожденного:

  • недоразвитые, деформированные конечности;
  • непропорционально вытянутое туловище;
  • узкие скошенные плечи;
  • широкая шея.

Часто заболевание сопровождается вывихами надколенников, дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью, косорукостью, плоско-вальгусной деформацией стоп и другими пороками формирования скелета.

При поражении верхних конечностей наблюдаются сгибательные контрактуры плечевых и лучезапястных суставов, разгибательные в локтях и приведение пальцев. Но такие изолированные деформации встречаются очень редко, чаще всего в сочетании с поражением нижних конечностей. В сложных случаях затронуты руки, тазобедренные, коленные суставы и стопы одновременно.

При самых тяжелых формах артрогрипоза могут наблюдаться синдактилия пальцев рук, сосудистые изменения и поражение кожи, подвывихи суставов. Иногда возникает тугоухость, быстро развивается сколиоз. Больные имеют низкий иммунитет, поэтому подвержены частым простудным заболеваниям.

Гипсование ножек
Самым распространенным методом лечения артрогрипоза является поэтапное гипсование

Лечение

Заболевание можно вылечить, если начать сразу после рождения ребенка. Очень важна роль родителей, так как для исправления деформаций им придется проявить много терпения и настойчивости. Процесс лечения сложный и длительный. Обычно оно продолжается до достижения ребенком десятилетнего возраста. Начинают лечебные мероприятия на 4-5 день жизни малыша. Именно лечение в первые месяцы после рождения будет наиболее эффективным.

После осмотра ортопедом и определения вида и тяжести заболевания чаще всего назначают этапное гипсование или ношение гипсовых лонгет. Необходимо также не менее 6 раз в день делать ребенку специальные упражнения, укрепляющие мышцы и восстанавливающие подвижность суставов. Начиная с 2-3 недельного возраста больному показан общий массаж, а также физиотерапевтическое лечение.

В легких случаях консервативное лечение позволяет полностью устранить контрактуры и восстановить функции суставов. Своевременная терапия позволяет избежать вторичной деформации конечностей и других осложнений. При тяжелой форме течения заболевания лечение должно быть направлено на развитие простейших навыков самообслуживания и обучение ребенка выполнению несложных действий.

Если же улучшения незначительные, может быть назначена хирургическая операция. Но обычно ее проводят только после 2-3 лет. Правда, в тяжелых случаях оперативное вмешательство может потребоваться в 4 месяца. Его целью становится улучшение функций конечности. Это может быть пересадка здоровых мышц ребенка на место нерабочих, сухожильно-мышечная пластика, остеотомия таза. Если операция проводится в старшем возрасте, необходимо учитывать выработанные навыки самообслуживания и степень развитости мышц.

Ручки девочки в корсетах
Если лечение начато вовремя, ребенок приобретает необходимые навыки самообслуживания и учится выполнять разные движения

Физиотерапевтическое лечение

Эффективность консервативного лечения заболевания на раннем этапе основывается на пластичности детского организма. Он легко поддается воздействиям различных стимуляций и излучений. Эффективнее всего при артрогрипозе действует электрофорез. Для него используют препараты, улучшающие нервную проводимость и микроциркуляцию, кровообращение и трофику тканей. Это, например, «Пентоксифиллин», «Трентал», «Эуфиллин», «Прозерин». Эффективны для электрофореза аскорбиновая кислота, кальций, сера.

Применяют при артрогрипозе также фотохромотерапию, магнитоимпульсную терапию, электронейростимуляцию, фонофорез с «Бишофитом». Эффективны тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые аппликации, солевые грелки. Процедуры больному ребенку проводятся курсами каждые 2 месяца.

Другие методы лечения

Но лечение артрогрипоза обязательно должно быть комплексным. Поэтому параллельно с физиопроцедурами ребенку делают массаж, проводят сеансы мануальной терапии. Регулярно нужна лечебная физкультура с нейрофизиологическим уклоном. Обязательно разрабатываются все пораженные суставы. Но такое воздействие не должно причинять ребенку болевых ощущений. После консультации у невролога могут также назначаться специальные препараты, улучшающие кровообращение.

С первых дней жизни применяется гипсование для коррекции деформаций. Необходимо также использование специальных ортопедических приспособлений: шин, ортезов, а потом – стелек, обуви и корсетов. Первые три месяца шины или гипсовые лонгеты снимаются только на время гигиенических процедур – не более чем на 2 часа в сутки. Потом они применяются во время сна.

Такие ортопедические приспособления назначаются индивидуально. Причем, они необходимы как при консервативном лечении, так и в послеоперационный период. Иногда они используются пациентом на протяжении всей жизни, например, ортопедическая обувь помогает избежать вторичной вальгусной деформации стопы, а корсеты – искривления позвоночника. Ортезы должны иметь возможность этапного воздействия – то есть, по мере улучшения состояния дозировать степень коррекции. Некоторые ортезы имеют шарнирные механизмы, которые позволяют выполнять упражнения для укрепления мышц.

Артрогрипоз – это хотя и редкое, но очень тяжелое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата. Поэтому очень важно во время беременности избегать воздействия тератогенных факторов на плод. Так можно предотвратить развитие патологии. А если заболевание все же появилось, нужно как можно раньше начинать его лечить и приложить все усилия, чтобы восстановить функционирование суставов.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
загрузка...

Добавить комментарий